الدليل الكامل لتشخيص وعلاج مرض النزاف الدموي أو «هيموفيليا»

يعتبر مرض النزاف الدموي (هيموفيليا) مرضا وراثيا يؤدي إلى منع تخثر الدم، حيث يعاني الأشخاص المصابون بهذا المرض من انعدام وجود العامل الثامن أو التاسع من عوامل التخثر والتي تساعد على وقف النزيف.

ويعتمد معظم مرضى الهيموفيليا نوع (إيه) على العلاجات التعويضية للعامل الثامن «8»، فيما يعتمد مرضى الهيموفيليا نوع (بي) على العلاجات التعويضية للعامل التاسع «9».

ووفقا للمنظمة الفيدرالية العالمية لمرض الهيموفيليا، فإن نسبة المصابين بالهيموفيليا نوع (إيه) تصل إلى 80 في المائة، فيما تقدر نسبة المصابين بالهيموفيليا نوع (يب) بنحو 20 في المائة من إجمالي المصابين بمرض الهيموفيليا عموما، كما أكدت الدراسات أن أعداد المصابين بالهيموفيليا نوع (إي) يتراوح ما بين 320 ألفا إلى 340 ألف مريض على مستوى العالم. 

وفي العالم العربي وعلى الرغم من غياب الإحصائيات الدقيقة لأعداد مرضى الهيموفيليا فإن بعض الدراسات أظهرت أن دوبة عربية مثل السعودية مثلاً فأن عدد المصابين يصل إلى نحو 3000 - 4000 مريض بالهيموفيليا، 99 في المائة منهم من الذكور.

مضاعفات الإصابة بمرض النزاف الدموي (هيموفيليا) كانت متعددة وأكثر خطورة في العقود الزمنية القليلة الماضية.

تقليل معدلات الأعمار بين الأطفال والتسبب في حدوث التهابات وتشوه المفاصل، إلا أن ظهور الأدوية الحديثة المتطورة تكنولوجيا خفف من حدة هذه المضاعفات بشكل ملحوظ وساهم في قدرة المرضى على ممارسة حياتهم اليومية والاندماج في المجتمع بشكل طبيعي مع زيادة معدلات الأعمار.

ونؤكدأن عنصر السلامة والأمان يأتي في مقدمة الأولويات عندما يتوقف الأمر على العلاج، لذا، فإن اعتماد أحدث تقنيات تصنيع وتنقية العلاجات التخليقية يجعلها خيارا علاجيا فعالا وآمنا للكثير من مرضى نزعة النزف الدموي (الهيموفيليا).

علاجات مرض الهيموفيليا شهدت تطورا ملحوظا في أعقاب ظهور عوامل التخثر الحديثة المصنعة بتقنية الهندسة الوراثية والخالية من الفيروسات التي قد تنتقل عن طريق عوامل التخثر المحضرة من مشتقات الدم التي كانت سائدة في طرق العلاج السابقة، والتي أدت في بعض الأحيان إلى الإصابة بالأمراض الفيروسية الخطيرة مثل مرض الالتهاب الكبدي الوبائي «بي» ومرض الالتهاب الكبدي الوبائي «سي» أو حتى مرض نقص المناعة المكتسبة (الإيدز). 

وعلاجات مرض النزاف الدموي (هيموفيليا) التخليقية قد أجيزت أخيرا وهي تمثل الجيل الأحدث من العلاجات بخلوها التام من عنصر الألبومين، وذلك باستخدام أحدث تقنيات التصنيع والتنقية، حيث يجري استخدام مشتقات صناعية خالية تماما من أي مشتقات حيوانية، كما تمر بعملية تنقية متعددة المراحل بما فيها التنقية بواسطة الكروموتوغرافي وتقنية النانوفلتريشن المتطورة التي تضمن الكشف والتخلص من الفيروسات المتناهية الدقة وبالتالي خفض احتمالات الإصابة بأي عدوى فيروسية.

وقد أجازت حديثا إدارة الغذاء والدواء السعودية عقارين جديدين للوقاية وعلاج مرض نزعة النزف الدموي (الهيموفيليا) بنوعيه (إيه) و(بي). ويعتبر العقاران أحدث أنواع العلاجات التخليقية لعاملي تخثر الدم (8) و(9)، حيث تم تطويرهما باستخدام أحدث تقنيات التصنيع والتنقية بهدف تقليص احتمالات الإصابة بأي عدوى فيروسية تنقل عن طريق الدم الملوث.

يمكن إجراء عمليات جراحات العظام الكبيرة والمعقدة لمرضى النزاف (الهيموفيليا) بنوعية (إيه - بي) وهي: استبدال مفصل الركبة، جراحة مفصل الكاحل، إجراءات جراحية ترميمية، والحقن داخل المفصل.

ويجرى تحضير المرضى قبل إجراء العمليات لهم بإعطائهم العوامل التي يفقدونها، وتجرى العمليات في الغلب بسهولة ويسر دون مضاعفات، علما بأن تعقيدات هذه العمليات الجراحية بالنسبة لمرضى النزاف متعددة وخطيرة بسبب النزف الشديد الذي يصاحبها مما قد يؤدي إلى الوفاة.

إلا أن التطورات العلمية والطبية الحديثة تتيح حاليا إجراء مثل هذه العمليات بسهولة وأمان، من خلال التحضير والتجهيز الصحيح للمريض أثناء مرحلة ما قبل أجراء العملية الجراحية وإعطائه كميات كافية من عوامل التخثر الحديثة التي تمنع النزف وتساعد المرضى للخضوع للعمليات الكبيرة، يتبعها العلاج التأهيلي، ثم مزاولة النشاط المعتاد من دون نزف أو ألم.