الدليل الطبي الكامل لأسباب وعلاج مرض الصلب المشقوق

الصلب المشقوق - السنسنة المشقوقة - الظهر المشقوق، أسماء عديدة لمصطلح جديد بدأنا نسمع به بشكل متكرر في الآونة الأخيرة، وهو عيب خلقي نتيجة وجود فتق في العمود الفقري، وقد أخذ هذا الاسم من كلمة «بين الصلب والترائب»، فبعد القضاء على شلل الأطفال من خلال حملات التطعيم، أصبح الصلب المشقوق هو السبب الرئيسي لمن نراهم من الأطفال وهم يستخدمون الكراسي المتحركة. والمشكلة الرئيسية لدى هؤلاء الأطفال هي شلل الجزء السفلي من الجسم ولكنهم طبيعيون في قدراتهم الفكرية، قادرون على التعلم والحياة الطبيعية.

ما هو الصلب المشقوق؟

وهل هو مرض جديد؟

وما هو حجم هذه الإعاقة من بين الأطفال؟

وكيف يحدث هذا المرض؟ وما هي أسبابه؟

وما العلاقة بينه وبين حمض الفوليك؟ وكيف تتم الوقاية منه؟

الصلب المشقوق
الصلب المشقوق ليس حالة أو مرضا جديدا بين الأطفال، ولكن عدم وجود الرعاية الكافية بهم وعدم وجود الوعي الكافي بحالتهم يجعل هؤلاء الأطفال يتوفون في عمر مبكر.

أما عن الصلب فهو الظهر أو عظام العمود الفقري «بين الصلب والترائب»، والمشقوق أي المنفتح، وهو ما يعني وجود فتحة في عظام العمود الفقري، وتحدث خلال الشهر الأول للحمل.

وانكشاف الحبل الشوكي يجعله معرضا للتلف، وهذا التلف في الحبل الشوكي يؤثر على الأعصاب المتصلة به وخصوصا في المنطقة المكشوفة منه، ويجعل توصيلها للإشارات العصبية منعدما، أو يؤثر على الأعضاء التي تغذيها، وبالتالي يكون الاتصال بين هذه الأعضاء والدماغ غير متواصل.

 هل لدينا أعداد كبيرة من هذه الإعاقة؟
- الحالة ليست نادرة، ففي كل ألف مولود هناك طفل مصاب بالصلب المشقوق، ويمكن إنقاص هذا العدد إلى أكثر من النصف بتناول حمض الفوليك قبل الحمل لجميع النساء المتزوجات.

كيف يحدث الصلب المشقوق؟
يحدث الصلب المشقوق نتيجة عدم انغلاق الأنبوبة العصبية، وعدم انغلاق قوس الفقرة، وذلك يحدث بين الأسبوع الثالث والرابع من الحمل (أي قبل أن تكتشف المرأة حملها)، وحدوث هذا الخلل مبكرا يجعل علاجه صعبا.

ما هي الأسباب؟
إن الأسباب غير معروفة، ولكن الدراسات والبحوث أظهرت عددا من المسببات التي تزيد من احتمالية حدوث الحالة، ومنها:
- نقص حمض الفوليك

- التعرض للأشعة

- الأدوية وخاصة مضادات التشنج

- الوراثة (وهذا السبب وإن كان غير واضح فإنه من أهم الأسباب)

ما هو تأثير حمض الفوليك؟
الدراسات قد أثبتت أن استخدام حمض الفوليك يقلل من الإصابة بالصلب المشقوق. وحيث إن المرأة لا تكتشف حملها إلا بعد حدوث الإصابة (بعد نهاية الشهر الأول)، فإن تناول حمض الفوليك لا يمكنه علاج ما حدث، لذلك ينصح باستخدام حمض الفوليك (0.4 ملغم) لجميع النساء في مرحلة الخصوبة وقبل الحمل بعدة أشهر، وأمّا من كان لديها طفل مصاب، فينصح لها باستخدام جرعة عالية من حمض الفوليك 4 ملغم يوميا قبل الحمل بشهرين بالإضافة إلى الأغذية الغنية بحمض الفوليك.

مكان الإصابة وحجمها
تكون الإصابة في أي منطقة في العمود الفقري، ويختلف حجم الإصابة وشكلها، فقد تكون صغيرة وفي فقرة واحدة، أو كبيرة وفي عدة فقرات، وبحسب مكان الإصابة ونوعها تختلف التأثيرات أو حجم الإعاقة.

وهناك هناك عدة أشكال ظاهرية للصلب المشقوق، ولكنها لا تعني أن الأعراض متشابهة، ومنها:

- الصلب المشقوق المستتر Spina bifida occulta

- التورم السحائي Meningocele

- التورم النخاع السحائي Myelomeningocele

مع ملاحظة أنه لوحظ أن هناك نسبة تصل لخمسة في المائة من الناس يوجد لديهم عدم انغلاق لإحدى الفقرات، ومن دون وجود أي أعراض مرضية.

أما مقدار الإصابة، فإن الطبيب لا يستطيع في أغلب الحالات الجزم بمقدار الإصابة، فيعطي أشد الاحتمالات، لكي يكون لدى الوالدين أسوأ الافتراضات، مع العلم أن التأثيرات على الأعصاب تكون متباينة، فقد تكون الحالة خفيفة بشلل جزء من الأطراف مع سلس البول، أو لدرجة كبيرة حيث يكون هناك شلل وعيوب خلقية في الأطراف مع مشكلات في الجهاز البولي والهضمي وقد تكون مصحوبة بالتخلف الفكري.

أعراض مرضية
الأعراض المرضية تختلف من طفل لآخر، حسب درجة إصابة الأعصاب وليس النوع، ولا يمكن للطبيب المعالج تحديد درجة تلك الأعراض، ومنها:
- ضعف وشلل الطرف السفلي

- المثانة العصبية والفشل الكلوي

- الإمساك وعدم التحكم في البراز

- الحساسية من المطاط

- المشكلات النفسية ودائما ما يكون تركيز الوالدين على ضعف وشلل الطرف السفلي، ولكن الحقيقة أن هؤلاء الأطفال يمكن أن يصيبهم الفشل الكلوي إذا لم تتم الوقاية من خلال القسطرة البولية المتكررة.

ويعتقد الكثيرون أن المشكلة التي تواجه الأسرة هي الإعاقة التي أصابت المولود، ولكن المشكلة الحقيقية تبدأ من اللحظة الأولى في التشخيص سواء قبل الولادة أو ما بعدها .. وهو ما يسمى بنقل الخبر! وهي مشكلة حقيقية يجهل الكثير من الأطباء كيفية التعامل الأمثل حيالها وهي «كيفية نقل الخبر» لوالدي الطفل المريض. فنقل الخبر ليس مجرد كلمات أو تشخيص، بل هو فن قائم بذاته، يحتاج لدراسة وتطبيق، ولكن للأسف يندر أن يطبق في البلاد العربية.

وفي أغلب الحالات يكون مستوى الذكاء لدى الأطفال المصابين طبيعيا، فهم قادرون على التعلم في المدارس العادية.

وفي بعض حالات الصلب المشقوق يكون هناك انسداد لمجرى السائل الدماغي، مما يؤدي لكبر حجم الرأس، وعادة ما يقوم الجراح بإجراء عملية القسطرة الدماغية منذ الولادة، ووجوده لا يؤثر على الذكاء أو الحركة.

هل يمكن للمصابين الزواج؟
في أغلب الحالات ليس هناك مشكلة في الزواج والإنجاب.

ماذا يحتاج المصاب وماذا تحتاج عائلته؟
قد يقوم الطبيب بعلاج الحالة المرضية، ولكن الطفل وعائلته يحتاجون للدعم من المجتمع، يحتاجون لمنزلق أو منحدر للكرسي المتحرك في الأسواق والحدائق، إلى مدرسة مجهزة بدورة مياه ومنزلقات، إلى نظرة حب من الآخرين وليس مجرد شفقة.

وهذه الحالات تحتاج لمتابعة طبية مستمرة، وهو ما يسبب إجهادا لوالدي الطفل، لذلك تم إنشاء «العيادة المشتركة للصلب المشقوق» في بعض المستشفيات، ولكنها قليلة، نتمنى أن تعم جميع المستشفيات في الوطن العربي.

أعراض وعلاج كل حالات الصلب المشقوق بالتفصيل

الصلب المشـقوق المستتر Spina Bifida - cculta
هذا النوع سميّ بالمتخفي أو المستتر لعدم وجود علامات ظاهرة له ، ويمكن إكتشافه بالصدفة ، حيث تصل نسبة حدوثه إلى 50%  من الأشخاص الذين يجرون أشعة لمنطقة الحوض لأسباب أخرى ، حيث يلاحظ عدم إنغلاق قوس الفقرة ، وغالباً تكون الحالة بدون أغراض مرضية.
 
ما هو وصف الحالة؟
- عدم انغلاق قوس الفقرة / الفقرات، عادة الفقرة القطنية السفلى والعجزية الأولى.

- وجود الجبل الشوكي في مكانه الطبيعي

- عدم خروج الغشاء السحائي

- المنطقة مغطاة بالجلد

كيفية الكشف عن الحالة؟
- بالمصادفة بعد إجراء أشعة لمنطقة الحوض لسبب آخر.

- وجود حفرة في الجلد، خصلة من الشعر، شامة، ورمة صغيرة في المنطقة مما يستدعي عمل أشعة

- وجود خلل عصبي للأطراف السفلية.

- القدم المخلبية.

- سلس البول.

- تجويف جلدي   Sinus قد يكون موصلاً بين الجلد والحبل الشوكي.

هل نحتاج إجراء فحوصات؟
في أغلب الأحيان لا يحتاج الأمر إلى إجراء فحوصات ، فوجودها في صورة الأشعة لا يعني شيئاً ، فهي منتشرة كثيرا وبدون أعراض سريرية  ، ولكن عند وجود أعراض مرضية ، فالأمر يحتاج إلى إجراء جميع الفحوصات .
 
هل تحتاج الي علاج؟
- إذا كانت بدون أعراض فلا تحتاج إلى علاج أو فحوصات.

- إذا وجد تجويف جلدي فأنه يحتاج إلى جراحة لإزالته.

- إذا كان هناك علامات مرضية فإنها تحتاج إلى تدخل طبي.

التورم السحائي Menin-gcele
درجة متوسطة بين النوعين الآخرين في خطورتها، يمكن إكتشافها مبكراً، وغالباً ما تكون العلامات المرضية قليلة.

ما هو  وصف الحالة؟
- عدم انغلاق قوس الفقرة / الفقرات،  في منطقة أسفل الظهر.

- وجود الحبل الشوكي في مكانه الطبيعي.

- خروج الغشاء السحائي مكوناً كيساً مائياً .

- في معظم الحالات يكون مغطي بطبقة من الجلد.

كيفية الكشف عن الحالة؟
- وجود الكيس المائي في منطقة الظهر، ويختلف حجمها من شخص لآخر

- قد لا يكون هناك أعراض مرضية واضحة.

- في 20% من الحالات يكون مصحوباً باستسقاء في الدماغ.

- خلل عصبي في الأطراف السفلى.

- سلس البول أو المثانة العصبية.

- إضطراب التبرز.

- القدم المخلبية والقدم الحنفاء.
 
التشخيص:
- الفحص السريري لملاحظة وجود كيس مائي في المنطقة.

- الفحوص الإشعاعية  مثل الأشعة المقطعية وأشعة الرنيين المغناطيسي.

- فحوصات لعمل المثانة البولية.

العـلاج:
- جراحة لإستئصال الورم ، وهي جراحة غير مستعجلة بعد الولادة مباشرة ، ولكن خوفاً من الإلتهابات أو إنفتاح الكيس المائي ، ينصح بعملها في أقرب وقت، إجراء الجراحة في وقت مبكر يعطي الأم الفرصة للعناية بطفلها.

- جراحة لعلاج الاستسقاء الدماغي

- في وجود أعراض أخرى مثل شلل الأطراف أو إختلال وظائف الجهاز البولي أو الهضمي فيجب علاجها.

- متابعة الحالة بصفة دورية.

التورم النخاعي السحائي Myel- Mening-cele
هذا النوع هو الأكثر خطورة من أنواع الصلب المشقوق، حيث يصيب واحد لكل ألف من المواليد في أمريكا   ( 5ر2  حالة لكل ألف مولود في بريطانيا ) ، ويكون بأحجام مختلفة، حيث يمكن أن يصيب فقرة واحدة أو عدة فقرات ، ويوجد في المنطقة العجزية في 57 % من الحالات تليها المنطقة القطنية، وبصورة قليلة في المنطقة الصدرية.

ما هو وصف الحالة؟
- عدم انغلاق قوس الفقرة / الفقرات.

- الحبل الشوكي خارجاً عن مكانه الطبيعي.

- خروج الغشاء السحائي من مكانه وتكوينه لكيس مائي.

- غير مغطى بالجلد أو تكون طبقة جلدية خفيفة.
 
ما هي الأعراض؟
انه ليس مجرد فتحة أو جرح في الجلد، ولكن مع خروج الحبل الشوكي والأعصاب مـــن مكانها الطبيعي تكون عرضة للإصابة والتلف، وما قد يؤدي إليه من مشاكل  نوجزها كما يلي :

- وجود كيس مائي بارز في الظهر

- وجود استسقاء دماغي

- شلل الأطراف السفلية والعيوب التكوينية

- اضطراب في التبرز.

- اضطراب التبول والمثانة العصبية

- الالتهابات  الموضعية.

- الالتهابات السحائية وهي السبب الرئيسي للوفاة.

- القدم الحنفاء Club foot

- اعوجاج العمود الفقري

- صعوبات التعلم والتخلف الفكري

البرنامج العلاجي:
- الجراحة وعادة يكون التدخل الجراحي غير طارئ إلاّ في حالات انسكاب السائل النخاعي، ويقوم جراح الأعصاب بإغلاق المنطقة، وعندما يكون هناك استسقاء دماغي فإن عملية القسطرة الدماغية تجرى في نفس الوقت.

- تقييم حالة التبول والجهاز البولي وعلاجها.

- تقييم حالة التبرز والجهاز الهضمي وعلاجها.

- وجود تأثيرات على العظام وعلاجها.

- تقييم وجود تأثيرات حركية وعصبية وعلاجها.

- تقييم صعوبات التعلم والتخلف الفكري.

- متابعة الحالة بصفة دورية.

- المساعدة الاجتماعية والمالية للوالدين.

موقع المجموعة على الإنترنت:
قامت مجموعة بإنشاء موقع متخصص في حالة الصلب المشقوق وعيوب العمود الفقري كالاستسقاء الدماغي والموجود على الرابط www.alsolb.com.

وخلاله يمكن الوصول إلى المعلومات العلمية والتثقيفية اللازمة بسهولة ويسر وبأسلوب يتماشى مع مختلف المستويات التعليمية والثقافية، كما يمكن من خلاله التواصل بين عائلات الأطفال المصابين بالصلب المشقوق وتبادل الخبرات.